Linfonodomegalia em crianças: abordagem diagnóstica passo a passo
Definição e classificação
O corpo humano possui mais de 600 nódulos linfáticos. O baço, as tonsilas, adenoides e as Placas de Peyer, constituem o tecido linfóide, que tem o papel de filtrar os antígenos do fluido extracelular. Os linfonodos periféricos são aqueles localizados abaixo do tecido subcutâneo e podem ser palpados nos casos de aumento de tamanho em consequência de qualquer processo infeccioso ou inflamatório. Adenomegalia é o termo utilizado para as condições que levam a alterações no tamanho, na consistência ou no número de linfonodos.
A incidência anual das linfonodomegalias inexplicadas é de 0,6% na atenção primária, e somente 1,1% desses casos estão relacionados às malignidades. Nos centros terciários, de referência, a prevalência de malignidade cresce para 17%, e alcança 40-60% nos pacientes com elevada suspeita de câncer. A avaliação, bem como o seguimento clínico constante e seriado desses pacientes são fundamentais, considerando que nem sempre é possível definir a etiologia da linfonodomegalia em uma consulta inicial. O desafio clínico para o pediatra é decidir quais casos são de risco para doenças neoplásicas ou graves. O termo linfonodomegalia é utilizado informalmente no Brasil para indicar aumento de tamanho dos linfonodos, mas não é o termo padrão nos principais textos médicos em inglês, que usam "lymphadenopathy".
Classificação e avaliação clínica inicial
Os linfonodos podem aumentar de tamanho em resposta à infecção, distúrbio linfo proliferativo ou por infiltração de células malignas. A infecção é a causa mais comum de adenomegalia. Na prática geral, menos de 1% dos casos de adenomegalia são decorrentes de malignidade, porém esta hipótese diagnóstica permanece como motivo de grande preocupação.
É importante analisar antecedente de infecção de vias respiratórias superiores, picada de animal, afecção dentária ou cutânea, contato com animais, ingestão de carne mal-passada ou leite não pasteurizado, história de infecções de repetição, uso de drogas, situação vacinal, condições de moradia e viagem recente.
Quanto ao tempo de evolução, os rapidamente evolutivos sugerem processo infeccioso agudo, enquanto os processos mais lentos e com aumento gradual e sem dor, são sugestivos de infiltração ou formação de granuloma.
O exame físico geral concentra-se nos sinais de doença ou infecção local ou sistêmica, tendo maior ênfase nas regiões correspondentes à drenagem das cadeias acometidas. Além do exame físico completo, devemos enfatizar as características dos linfonodos
Classificação
As linfonodonomegalias podem ser classificadas como localizadas, quando envolvem gânglios aumentados em uma única região, ou generalizadas quando há gânglios aumentados em 2 ou mais regiões não adjacentes. Cerca de 75% das linfonodomegalias periféricas são localizadas e mais de 50% são observadas na região de cabeça e pescoço. Estão frequentemente associadas a uma doença específica na região de drenagem linfática e não necessitam de investigações adicionais ao exame clínico para o seu diagnóstico. As linfonodomegalias generalizadas representam 25% dos casos e estão geralmente relacionadas a uma doença de base (infecções, doenças autoimunes e neoplasias malignas).
Pode-se definir também adenomegalia de acordo com seu tempo de evolução
- Aguda: se o tempo de evolução for inferior a 2 semanas, na maioria das vezes consequente a processo bacteriano ou viral
- Subaguda: entre 2 semanas e 6 semanas com um amplo diagnóstico diferencial
- Crônica: se a duração for maior do que 6 semanas, devendo se pensar em micro-organismos oportunistas como fungos e micobactérias, além de malignidade
A classificação da adenomegalia em relação à localização tempo de evolução e características do linfonodo ao exame físico são importantes para a definição diagnóstica
Avaliação clínica
No que se refere às características da linfonodomegalia, deve ser realizada inspeção cuidadosa à procura de hiperemia, bem como avaliar a região anatômica drenada, que pode apresentar ferimentos que funcionam como porta de entrada para um microrganismo. Na palpação o pediatra deve procurar por calor local, avaliar a consistência do linfonodo e verificar a regularidade da sua superfície. As malignidades são mais prováveis naqueles linfonodos maiores, nos que estão rapidamente aumentando de tamanho, naqueles com consistência firme ou que são confluentes e fixos, e nos localizados em área supraclavicular.
Um linfonodo normal geralmente tem menos de 1 cm de diâmetro. Existem exceções levando-se em conta a localização do linfonodo e a idade do paciente. Linfonodos inguinais cervicais com até 1,5cm e linfonodos epitrocleares com até 0,5cm são considerados normais. De maneira geral, linfonodos no período neonatal e nas cadeias supraclavicular, epitroclear e poplítea merecem investigação adicional. Linfonodo com mais de 2-3 cm, parece ser o ponto de início apropriado para suspeita de malignidade. Na suspeita de malignidade, diversos estudos sugerem que o aumento progressivo do linfonodo e/ ou sua persistência é mais específica do que um determinado tamanho linfonodal. Linfonodos associados à malignidade são frequentemente fixos à pele ou aos tecidos vizinhos.
Sinais de alarme
Presença de sinais/sintomas constitucionais sugestivos de doença sistêmica: febre inexplicada; perda de peso, astenia, sangramentos, palidez, dor óssea ou articular inexplicadas; sudorese noturna; prurido constante; dor abdominal recorrente e inexplicada. Febre, sudorese noturna e perda de peso inexplicada podem ocorrer nas doenças linfoproliferativas, em especial no linfoma de Hodgkin. Petéquias, equimoses, febre e hepatoesplenomegalia podem ser observadas nas leucemias agudas.
Presença de hepatoesplenomegalia e manifestações hemorrágicas estão mais frequentemente associadas às leucemias.
Resposta ao tratamento antimicrobiano: em algumas crianças com linfonodomegalia localizada pode ser um fator importante na definição da abordagem diagnóstica.
Exames laboratoriais e de imagem
Grande parte dos pacientes é diagnosticada após história clínica e exame físico detalhado, sem necessidade de testes laboratoriais. O hemograma pode ajudar a diagnosticar a adenite bacteriana que frequentemente é acompanhada de leucocitose com desvio à esquerda. Linfocitose atípica é predominante na mononucleose infecciosa. Pancitopenia e blastos sugerem leucemia. Exames específicos de acordo com a hipótese diagnóstica são necessários.
Diagnósticos diferenciais não infecciosos de linfoadenomegalias
- Linfomas (hodgkin e não Hodgkin e outros distúrbios linfoproliferativa ativos
- Síndrome dress (Drug rash sith eosinophilia and systemic symptoms): Síndrome da hipersensibilidade induzida por drogas
- Sarcoidose
- Distúrbios auto-imunes
- Doença granulomatosa crônica
- Granulomatose de wegener
- Doença de Kawasaki
- Lúpus eritematoso sistémico
Exames complementares
Em geral os exames auxiliam a detectar causas infecciosas ou que exijam maiores investigações, deve-se iniciar com hemograma completo e contagem diferencial, velocidade de hemossedimentação (VHS), proteína C reativa (PCR), lactato desidrogenase (LDH); sorologias para CMV, EBV e outras doenças virais e teste tuberculínico (PPD). Se houver alterações hematológicas concomitantes, deve-se pensar na possibilidade de diagnóstico por punção de medula óssea.
A radiografia de tórax deve ser considerada em caso de adenopatia localizada crônica ou generalizada sendo necessário avaliar a presença de adenomegalia mediastinal. Também é possível detectar adenomegalia hilar e calcificações, levando ao diagnóstico diferencial de tuberculose e histoplasmose.
A ultrassonografia é um método não invasivo para visualizar linfonodos mais superficiais como os cervicais e abdominais.
A tomografia computadorizada é útil para identificar linfadenopatia em tórax e cavidade abdominal.
O diagnóstico histológico por aspiração com agulha fina ou biópsia excisional são o padrão ouro para avaliação da linfadenopatia. Porém, por serem procedimentos invasivos, são realizados apenas para indicações específicas
- tamanho: maior que 2 cm, aumento em 2 semanas, sem redução em 4 semanas
- localização: supraclavicular
- consistência: endurecido, aderido a planos profundos, cartilaginoso
- fatores associados:
- radiografia anormal
- febre persistente
- perda ponderal
- hepatoesplenomegalia
Recomendações terapêuticas gerais
A linfonodomegalia pode ser um achado inespecífico de uma patologia. Por isso, a intervenção terapêutica deve ser realizada na causa base que está ocasionado o quadro. Em infecções bacterianas, por exemplo, há a possibilidade de ocorrer o aumento do linfonodo, assim, o uso de antibióticos para tratamento da infecção pode gerar efeitos na resolução da linfonodomegalia.
- Uso de corticoides: Crianças com linfadenopatia não devem ser tratadas com glicocorticoides antes do diagnóstico definitivo. O tratamento precoce com esta medicação pode atrasar o diagnóstico de leucemia, linfoma ou doenças histiocíticas e, em alguns casos, exacerbar uma doença infecciosa. Além disso, pacientes com leucemia ou linfoma que são pré-tratados com glicocorticóides têm pior prognóstico e são designados para protocolos de terapia mais intensivos.
- Antibioticoterapia: Na presença de linfonodos não associados a fatores de risco, deve-se realizar teste terapêutico com antibióticos. Nos casos em que haja indicação do uso de antibioticoterapia, poderá ser iniciado, de preferência por via oral. Como primeira linha, geralmente fazemos cobertura paraS. AureuseEstreptococos do grupo A. A escolha do antibiótico é influenciada pela prevalência de S. aureus resistente à meticilina associado à comunidade (MRSA). Se alta prevalência de MRSA na comunidade, daremos preferência a Clindamicina. Já se houver baixa prevalência de MRSA, as cefalosporinas de primeira geração ou Amoxicilina-Clavulanato poderão ser utilizadas. Para pacientes com exposição a gatos, também incluímos cobertura paraB. henselae(Azitromicina, por exemplo) no regime inicial.
Se os sintomas sistêmicos do paciente não melhorarem em 72 horas do uso correto do antibiótico ou o linfonodo aumentar de tamanho, deveremos ampliar a cobertura antimicrobiana.
Porém, é importante lembrar que, principalmente em casos de linfonodos sem sinais flogísitcos, sem sintomas de infecção, a causa pode ser viral, neste caso, a terapia anti-microbiana não deve ser utilizada.
Conclusão
Linfonodomegalias são frequentes na infância e, apesar de ter etiologia benigna na maioria dos casos, é necessário um diagnóstico correto para estabelecimento do tratamento adequado. Cabe ao pediatra o diagnóstico precoce e o encaminhamento para especialistas quando necessário para que seja instituído a terapêutica adequada.