Comunicação interventricular (CIV) : etiologia, diagnóstico e tratamento​

A comunicação interventricular, também chamada de defeito do septo ventricular, é a malformação cardíaca mais comum e representa 25% das cardiopatias congênitas. Os defeitos podem ocorrer em qualquer porção do septo ventricular, mas os mais comuns são do tipo membranoso.  

Os defeitos estão localizados em uma posição póstero-inferior, anterior ao folheto septal da válvula tricúspide. Quando associados a outras alterações, podem caracterizar condições como a tetralogia de Fallot. Frequentemente, esses defeitos estão presentes junto com outros defeitos septais, especialmente comunicações interatriais (CIAs) em casos de anomalias genéticas do septo. 

As comunicações interventriculares localizadas acima da crista supraventricular (supracristalinas) são menos comuns. Elas se encontram logo abaixo da valva pulmonar e podem entrar em contato com um seio aórtico, causando insuficiência aórtica. Essas CIVs supracristalinas são mais frequentes em pacientes de ascendência asiática. Os defeitos do septo ventricular (DSVs) situados na porção média ou na região apical do septo ventricular são do tipo muscular e podem ser únicos ou múltiplos, resultando em um septo com aparência de "queijo suíço". 

Pode estar relacionada a mutações em genes que regulam o desenvolvimento cardíaco, como os genes TBX5, NKX2.5 e GAT A4, ou síndromes genéticas, como a síndrome de Down (Trissomia 21), síndrome de Edwards (Trissomia 18) e síndrome de DiGeorge (deleção 22q11). Além disso, a exposição materna a infecções virais (rubéola, por exemplo), diabetes materna e uso de  álcool e drogas ilícitas estão associados à malformação do septo, predispondo, portanto, a CIVs. Isso pode ser explicado pelo efeito do teratogênico na formação da via de saída e na migração das células da crista neural, resultando em um septo cardíaco malformado.  

O diagnóstico de CIV geralmente envolve uma combinação de exames clínicos e de imagem. 

Os achados clínicos de pacientes com DSV variam de acordo com o tamanho do defeito, o fluxo sanguíneo pulmonar e a pressão. As CIVs pequenas com shunts triviais da esquerda para a direita e pressão arterial pulmonar (PAP) normal são as mais comuns.  

Esses pacientes são assintomáticos, e a lesão cardíaca geralmente é encontrada durante o exame físico de rotina. Caracteristicamente, um sopro holossistólico alto, áspero ou soprado, está presente e é melhor ouvido na borda esternal esquerda inferior. Um sopro sistólico curto, alto e áspero, localizado no ápice em um recém-nascido, geralmente é um sinal de uma pequena CIV no septo muscular apical.  

Em bebês prematuros, o sopro pode ser ouvido precocemente porque a RVP diminui mais rapidamente. Grandes DSVs com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo e hipertensão pulmonar são responsáveis por sinais de insuficiência cardíaca congestiva: dispneia, dificuldades de alimentação, crescimento deficiente, transpiração abundante e infecções pulmonares recorrentes na primeira infância. Em geral, a cianose está ausente, mas, às vezes, nota-se um escurecimento durante infecções ou choro.  

A proeminência do precórdio esquerdo é comum, assim como uma elevação paraesternal palpável, um impulso apical deslocado lateralmente e um impulso apical, além de um frêmito sistólico. O sopro holossistólico de um grande DSV é geralmente menos agudo do que o de um DSV pequeno e mais soprado, devido à ausência de um gradiente de pressão significativo através do defeito.  

Pode ser observado aumento da área cardíaca. 

O ecocardiograma 2D é eficaz para determinar a posição e o tamanho da CIV. Em casos de defeitos pequenos, especialmente no septo muscular, o defeito pode ser difícil de visualizar e frequentemente é detectado apenas pelo exame Doppler colorido. Além disso, o ecocardiograma é útil para estimar o tamanho do shunt ao avaliar o grau de sobrecarga de volume no átrio esquerdo e no ventrículo esquerdo. Na ausência de outras lesões associadas, o aumento das dimensões dessas câmaras reflete bem o tamanho do shunt da esquerda para a direita. 

Pode mostrar sinais de hipertrofia ventricular esquerda ou direita, dependendo do tamanho do shunt. 

Reservado para casos complexos ou quando a intervenção percutânea é planejada. 

O tratamento da CIV depende do tamanho do defeito e da presença de sintomas. A evolução natural de uma CIV depende, em grande parte, do tamanho do defeito. Um número significativo (30-50%) de pequenos defeitos fecha espontaneamente, mais frequentemente durante os primeiros 2 anos de vida.  

As CIVs musculares pequenas têm maior probabilidade de fechamento (até 80%) do que as CIVs membranosas (até 35%). A maioria dos defeitos fecha espontaneamente antes dos 4 anos de idade, embora também haja relatos de fechamento em adultos. A maioria das crianças com pequenos defeitos restritivos permanece assintomática, sem evidência de aumento do tamanho do coração. Um risco de longo prazo é a endocardite infecciosa.  

Alguns estudos de longo prazo em adultos com pequenos DSVs não operados mostram um aumento na incidência de arritmia, subarritmia e insuficiência cardíaca, estenose subaórtica e intolerância ao exercício.  

Diretrizes do Council on Cardiovascular Disease in the Young (Conselho de Doenças Cardiovasculares em Jovens) da American Heart Association (AHA) afirmam que uma CIV isolada, pequena e hemodinamicamente insignificante não é uma indicação para cirurgia.  No entanto, o risco cada vez menor de cirurgia cardíaca aberta levou alguns a sugerir que todas as CIVs sejam fechadas eletivamente até a metade da infância. 

A correção cirúrgica geralmente é realizada nos primeiros anos de vida. As indicações para o fechamento cirúrgico de um DSV incluem pacientes de qualquer idade com defeitos grandes, nos quais os sintomas clínicos e a falta de crescimento não podem ser controlados clinicamente. A cirurgia é recomendada para bebês entre 6 e 12 meses de idade com defeitos moderados a grandes associados à hipertensão pulmonar, mesmo que os sintomas sejam controlados por medicamentos. Também é indicada para pacientes com mais de 24 meses de idade que apresentem uma relação Qp maior que 2:1. Pacientes com um DSV supracristal de qualquer tamanho geralmente são encaminhados para cirurgia devido ao maior risco de desenvolver regurgitação da válvula aórtica. A doença vascular pulmonar grave que não responde a vasodilatadores pulmonares é uma contraindicação ao fechamento de uma CIV. 

Em pacientes com CIVs pequenas, os pais devem ser tranquilizados quanto à natureza relativamente benigna da lesão, e a criança deve ser incentivada a levar uma vida normal, sem restrições à atividade física. O reparo cirúrgico não é recomendado. Como proteção contra a endocardite infecciosa, a integridade dos dentes decíduos e permanentes deve ser cuidadosamente mantida. 

Com a última revisão das diretrizes da AHA, a profilaxia antibiótica não é mais recomendada para consultas odontológicas ou procedimentos cirúrgicos. Esses pacientes podem ser monitorados por uma combinação de exames clínicos e testes laboratoriais não invasivos até que o DSV se feche espontaneamente. O ecocardiograma é usado para estimar a PAP, rastrear o desenvolvimento de patologia da VSVE (membrana subaórtica ou regurgitação aórtica) e confirmar o fechamento espontâneo. 

O fechamento por oclusão transcateter tem sido usado com sucesso no tratamento de VSDs musculares maiores, que podem ser de difícil acesso por cirurgia. O fechamento por cateter da CIV perimembranosa apresenta um alto risco de bloqueio cardíaco pós-procedimento e, atualmente, não é realizado de forma rotineira. Métodos híbridos que empregam uma esternotomia com colocação de dispositivo através da parede anterior do ventrículo direito sob visualização ecocardiográfica transesofágica e fluoroscópica ecocardiográfico transesofágico e visualização fluoroscópica foram realizados em defeitos musculares de difícil acesso.  

Quando a CIV é suficiente para impedir o crescimento normal, produzindo dificuldade de alimentação, diaforese ou taquipneia, os diuréticos são a primeira linha de tratamento médico.  

Ao usar diuréticos em altas doses, deve-se levar em conta os efeitos colaterais, especialmente a hipocalemia, e usar um diurético poupador de potássio quando apropriado. A redução da pós-carga também pode ser necessária para estimular o fluxo sistêmico direto do ventrículo esquerdo, diminuindo assim a quantidade de desvio da esquerda para a direita através do defeito.  

A redução da pós-carga é obtida com o uso de inibidores da enzima de conversão da angiotensina. A inotropia por meio da digoxina é benéfica para os pacientes com grandes shunts da esquerda para a direita e sobrecarga de volume do ventrículo esquerdo, embora seu uso esteja sendo cada vez mais examinado.  

A inotropia e a redução da pós-carga também podem ser obtidas com a administração de milrinona por via intravenosa, mas essa terapia geralmente é reservada para pacientes que aguardam uma cirurgia iminente. Em geral, se um paciente for sintomático e precisar de paliação, é preferível encaminhá-lo para correção cirúrgica urgente. 

O prognóstico de crianças com CIV é geralmente favorável, especialmente quando o diagnóstico é precoce e o tratamento adequado é iniciado. Para defeitos pequenos que fecham espontaneamente, o prognóstico é excelente, sem impacto significativo a longo prazo. Para defeitos maiores que requerem intervenção, o prognóstico também é positivo na maioria dos casos, com baixa mortalidade e morbilidade pós-operatória. 

Em suma, a comunicação interventricular em crianças apresenta um prognóstico variável, mas geralmente favorável, com a maioria dos pacientes alcançando uma boa qualidade de vida com o tratamento apropriado. 

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