Cardiopatia congênita no período neonatal: sintomas, tipos e triagem
As cardiopatias congênitas representam um grupo heterogêneo de malformações cardíacas presentes desde o nascimento, resultantes de falhas no desenvolvimento embrionário do coração.
Esse grupo representa cerca de 30% de todas as malformações congênitas e tem incidência em torno de 9,4 casos para cada 1000 nascidos vivos
, de acordo com estudo epidemiológico publicado em 2019.
São condições que variam amplamente em gravidade e complexidade, desde defeitos assintomáticos até anomalias que comprometem seriamente a vida do paciente logo após o nascimento. É um grupo variado de doenças, considerado responsável pela maioria dos óbitos decorrentes das malformações congênitas e por cerca de 10% a 15% dos óbitos infantis.
Sinais de alerta na história clínica e exame físico
Pacientes que apresentaram história de
alteração em ecocardiografia fetal ou que apresentem sinais de cianose e dificuldade respiratória
logo após o nascimento devem ser cuidadosamente avaliados.
O objetivo principal do diagnóstico fetal das cardiopatias congênitas é o de planejar adequadamente o tratamento pós-natal do bebê além de orientar e preparar a família para esta situação. Os sintomas das cardiopatias congênitas (CC) podem variar, dependendo do tipo e da gravidade da alteração.
- Cianose: coloração azulada na pele especialmente nas extremidades e mucosas, indicando oxigenação inadequada do sangue.
- Dificuldade respiratória: taquipneia, retrações intercostais e batimento de asas nasais como sinais de insuficiência cardíaca ou hipóxia.
- Fadiga e cansaço: lactentes com cardiopatias congênitas podem se cansar facilmente durante a alimentação, resultando em ganho de peso inadequado.
Tipos de cardiopatias congênitas
Podem ser classificadas de diversas formas (cianóticas e acianóticas, obstrutivas, regurgitantes, em relação a fluxo, etc). Cada uma define os diagnósticos de acordo com características específicas. Para melhor compreensão na análise no período neonatal e lactente inicial, podemos dividi-las da seguinte forma:
Cardiopatias congênitas críticas
São também conhecidas como cardiopatias canal-dependente, pois a persistência do canal arterial aberto é necessária para a sobrevivência dos bebês nos primeiros dias de vida. São aquelas que se manifestam no período neonatal por hipóxia, insuficiência cardíaca ou baixo débito sistêmico e que necessitam de intervenção cirúrgica ou de cateterismo intervencionista logo nos primeiros dias de vida. Esse grupo pode ser dividido em 2 tipos:
- Cardiopatia com fluxo pulmonar dependente do canal arterial:o principal sinal é a cianose, causada pela mistura de fluxo intracardíaco da direita para a esquerda e pela redução significativa do fluxo pulmonar. O bebê geralmente nasce saudável, mas nas primeiras horas de vida começa a apresentar cianose, tanto em repouso quanto durante as mamadas. Esse quadro se agrava com o fechamento do canal arterial e a consequente diminuição do fluxo pulmonar. A saturação de oxigênio geralmente fica abaixo de 85% e não melhora com oxigênio suplementar. Exemplos:
- Síndrome de hipoplasia do coração direito;
- Estenose pulmonar valvar crítica;
- Atresia pulmonar com comunicação interventricular;
- Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar ou com estenose pulmonar crítica;
- Ventrículo único com atresia pulmonar ou estenose pulmonar crítica (ex.: atresia tricúspide);
- Anomalia de Ebstein da valva tricúspide.
- Cardiopatia com fluxo sistêmico dependente de canal arterial:a criança geralmente nasce bem e após algumas horas de vida apresenta sinais de baixo débito sistêmico e congestão venosa pulmonar, quadro este caracterizado inicialmente por taquidispneia progressiva que culmina com sinais de choque (má perfusão periférica, taquicardia, palidez cutânea, redução da amplitude dos pulsos arteriais, hipotensão, acidose metabólica e falência cardiopulmonar). Este quadro ocorre por redução do fluxo sistêmico causado pelo fechamento progressivo do canal arterial, aliado ao aumento do fluxo pulmonar, o que acarreta um desequilíbrio na relação entre os fluxos sistêmico e pulmonar. Cianose clínica é pouco frequente, entretanto a saturação periférica geralmente fica entre 90% e 95%. O exame cardiológico mostra precórdio hiperdinâmico com impulsões palpáveis, hiperfonese de bulhas (principalmente da 2ª bulha na área pulmonar), podendo ou não apresentar sopro. Exemplos:
- Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo;
- Estenose aórtica crítica;
- Coarctação de aorta crítica ou hipoplasia do arco aórtico;
- Interrupção do arco aórtico;
- Ventrículo único funcional com coarctação ou interrupção do arco aórtico (ex.: atresia tricúspide com coarctação de aorta; dupla via de entrada de ventrículo esquerdo com coarctação de aorta).
- Cardiopatias com circulação em paralelo:neste grupo, encontram-se as cardiopatias que mantém circulação em paralelo mesmo após o nascimento, sendo a transposição das grandes artérias a cardiopatia mais importante deste grupo. A manifestação clínica principal é a cianose precoce (primeiro dia), associada a taquipneia e desconforto respiratório. Neste tipo de cardiopatia, é obrigatório haver alguma comunicação entre os átrios (forame oval ou comunicação interatrial) ou entre os ventrículos (comunicação interventricular) para que haja mistura sanguínea entre as circulações sistêmica e pulmonar. As principais cardiopatias deste grupo são as seguintes:
- Transposição das grandes artérias;
- Transposição das grandes artérias com CIV;
- Dupla via de saída de ventrículo direito com CIV subpulmonar;
- Conexão anômala total de veias pulmonares forma obstrutiva (CIA restritiva ou infradiafragmática);
- Ventrículo único funcional com atresia de valva atrioventricular e CIA restritiva.
Cardiopatias congênitas graves
Refere-se a qualquer cardiopatia que não se enquadre na categoria anterior, mas que apresente sinais de insuficiência cardíaca ou hipóxia e que necessite de correção cirúrgica ou cateterismo intervencionista ao longo do primeiro ano de vida.
- Cardiopatias com shunt misto:o quadro clínico geralmente é de taquidispneia e insuficiência cardíaca decorrente de hiperfluxo pulmonar, além de discreto grau de cianose decorrente do shunt direita-esquerda. Os sintomas vão aumentando após a segunda semana de vida, à medida que ocorre uma redução da resistência vascular pulmonar e aumento do fluxo pulmonar. Pode haver cianose, porém discreta e a saturação periférica geralmente está entre 85% e 95%. Os principais exemplos deste grupo são os seguintes:
- Conexão anômala total de veias pulmonares;
- Tronco arterial comum;
- Ventrículo único funcional com ou sem estenose pulmonar.
- Cardiopatias com shunt esquerda-direita exclusivo:neste grupo de cardiopatias encontram-se os defeitos septais de grande tamanho com presença de shunt esquerda-direita exclusivo e com hiperfluxo pulmonar. O quadro clínico é de taquidispneia e insuficiência cardíaca, não havendo cianose. Os sintomas tornam-se mais evidentes a partir da segunda semana de vida, à medida que a resistência vascular pulmonar se reduz e o fluxo pulmonar aumenta de forma rápida. Ao exame físico, geralmente se observa um precórdio hiperdinâmico e hiperfonese da 2ª bulha na área pulmonar. A saturação periférica geralmente está normal (>95%), não havendo sinais de baixo débito sistêmico. Os principais exemplos deste grupo são os seguintes:
- Comunicação interventricular grande;
- Defeito do septo atrioventricular forma total;
- Persistência do canal arterial de grande tamanho;
- Janela aorto-pulmonar;
- Origem anômala da artéria pulmonar da aorta.
Diagnóstico
Fetal
A grande maioria das cardiopatias congênitas críticas ou graves pode ser diagnosticada no período fetal por ultrassonografia gestacional e ecocardiografia fetal. Alguns estudos mostram que a taxa de diagnóstico fetal dessas cardiopatias está aumentando nos últimos anos, podendo chegar a valores em torno de 80% em países de renda alta. No Brasil, essa taxa é de 30%. A partir do diagnóstico fetal, podemos nos organizar para que o nascimento ocorra em um centro terciário de neonatologia ou de cardiologia neonatal e para que o RN receba o tratamento neonatal e cardiológico adequado desde os primeiros minutos de vida extrauterina.
Exame físico
Em geral, as cardiopatias congênitas críticas e graves no período neonatal se apresentam com os sintomas já mencionados anteriormente.
- Hipoxemia (SpO2 menor que 95%) e cianose:característico das cardiopatias críticas com fluxo pulmonar dependente do canal arterial (atresia pulmonar) ou cardiopatias com circulação em paralelo.
- Sinais de baixo débito sistêmico:característico das cardiopatias congênitas críticas com fluxo sistêmico dependente do canal arterial (ex.: síndrome de hipoplasia do coração esquerdo). Os sinais e sintomas principais são taquipneia progressiva, cansaço às mamadas, palidez cutânea, redução da amplitude dos pulsos arteriais e tempo de enchimento capilar prolongado. Estes sinais geralmente surgem de forma rápida e progressiva a partir das 24 horas de vida em decorrência do fechamento do canal arterial e do desequilíbrio entre os fluxos pulmonar e sistêmico.
- Taquipneia em repouso (FR > 70irpm): taquipneia maior que 70irpm é sinal de alerta, mesmo na ausência de cianose ou de outros sinais de insuficiência cardíaca. Sudorese às mamadas também.
- Alterações da frequência cardíaca:bradicardia (FC <90bpm) ou taquicardia (FC > 180bpm);
- Presença de impulsões precordiais visíveis ou palpáveis(decorrente de dilatação ventricular direita ou esquerda);
- Hiperfonese de bulhas cardíacas, principalmente da 2ª bulha em foco pulmonar (decorrente de hipertensão pulmonar ou de alteração da posição das valvas arteriais);
- Presença de sopros cardíacos patológicos(sopro sistólico > +++ ou sopro contínuo).
Triagem Neonatal
A utilização da oximetria de pulso como ferramenta de triagem neonatal, conhecida como teste do coraçãozinho, pode ajudar a detectar a hipoxemia, presente na maioria destas cardiopatias, em uma fase em que o exame clínico ainda não consegue detectar.
Considera-se normal uma SpO2 maior ou igual a 95% e uma diferença de SpO2 entre o membro superior direito e um dos membros inferiores menor ou igual a 3%. Alterações nesses valores podem indicar a presença de cardiopatia congênita crítica no recém-nascido, com uma sensibilidade de 76% e especificidade de 99% para o diagnóstico definitivo.
Abaixo um fluxo de triagem neonatal com base na oximetria de pulso sugerido pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP).
Radiografia de tórax
Pode haver aumento da área cardíaca e da trama vascular.
ECG
Podem haver: taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular, sinais de sobrecarga de ventrículos e arritmias (ex: Wolf-Parkinson-White na Anomalia de Ebstein).
Ecocardiograma
O ecocardiograma com mapeamento de fluxo em cores é o método de escolha para se realizar o diagnóstico definitivo das cardiopatias congênitas no RN, bem como o diagnóstico diferencial entre cardiopatia e outras doenças neonatais. Ele fornece informações precisas sobre a anatomia do defeito cardíaco e da função cardíaca, condições da circulação transicional e canal arterial e de pressão pulmonar
Conclusão
A identificação e o manejo precoce das cardiopatias congênitas são fundamentais para reduzir a morbidade e mortalidade associadas a essas condições. Os sintomas variam, mas a cianose e a dificuldade respiratória são sinais de alerta importantes.
A triagem neonatal, utilizando métodos como a oximetria de pulso e o ecocardiograma, desempenha um papel vital na detecção precoce e na implementação de intervenções adequadas, garantindo melhores resultados para os pacientes.
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