Síndrome de Veia Cava Superior: aspectos anatômicos, diagnósticos e de manejo
Pontos principais do artigo
Obstrução grave ou oclusão da veia cava superior gera um conjunto de achados clínicos (síndrome) que constitui causa significativa de morbidade e mortalidade. Assim, a síndrome da veia cava superior (SVCS) resulta da congestão e do aumento da pressão venosa no segmento superior do corpo.
Não há dados do Brasil, mas estima-se que haja cerca de 15 mil casos de SVCS nos Estados Unidos, o que nos dá uma dimensão indireta da frequência do problema. Há uma discreta tendência de aumento da frequência, provavelmente relacionada ao uso de cateteres de longa duração, como os utilizados na hemodiálise.
Quanto às causas, estima-se que 70% dos casos sejam de origem neoplásica, sendo que o câncer de pulmão (tanto de pequenas células quanto de não pequenas células) e o linfoma de mediastino são as causas mais comuns neste grupo; outras neoplasias mediastinais, como timoma, metástases para o mediastino e mesoteliomas, também são possíveis causas.
Das etiologias “benignas”, temos o uso de cateteres e dispositivos implantáveis (marca-passo, desfibrilador) como as principais causas. O bócio mergulhante e a síndrome do desfiladeiro torácico também fazem parte deste grupo. Como nota histórica, é interessante observar que, no passado, o acometimento da aorta por sífilis e do mediastino por tuberculose eram as principais causas.
Nesta postagem, você encontrará uma revisão geral da SVCS, abordando seus aspectos anatômicos, diagnósticos e de manejo.
Aspectos anatômicos
O sistema venoso do tórax superior é formado pelas veias jugulares internas e subclávias, que se unem para formar as veias braquiocefálicas (inominadas) e, por fim, se unem, formando a veia cava superior. A Figura 1 ilustra este sistema venoso.
Figura 1. Sistema venoso do tórax superior. Extraído da referência 1.
Além disso, a veia ázigos é o tributário mais importante da cava superior, drenando diretamente em sua parede posterior, antes de entrar no átrio direito.
Quando ocorre uma obstrução na drenagem da cava, o corpo recruta redes colaterais para manter o retorno venoso, sendo as quatro principais: o sistema ázigos/hemiázigos (o maior), a via mamária interna, a via torácica lateral e a via vertebral.
Um aspecto relevante é que a gravidade dos sintomas é inversamente proporcional à eficiência dessas colaterais (e também do grau de obstrução e velocidade de instalação). Obstruções distais (mais baixas) à entrada da veia ázigos costumam ser menos sintomáticas devido ao fluxo retrógrado eficiente por esse sistema.
Quadro clínico e diagnóstico
Como vimos, o quadro clínico depende da rapidez da obstrução, do nível e do desenvolvimento de colaterais. Os sintomas mais comuns são:
- O edema facial é o sintoma mais frequente, mas também pode acometer a região cervical e os membros superiores.
- Distensão das veias do pescoço e do tórax, bem como pletora facial e cianose.
- Diversos sintomas respiratórios podem surgir. A dispneia é a manifestação mais comum e é sinal de gravidade, pois pode indicar comprometimento ventilatório iminente. Mas tosse, estridor e rouquidão também devem ser investigados e observados, pois indicam edema de laringe.
- Cefaleia, tontura, confusão mental e alterações visuais são possíveis manifestações neurológicas. Estas manifestações neurológicas são menos frequentes e indicam edema cerebral.
A gravidade do quadro de SVCS pode ser graduada segundo a classificação de Yu. Ela indica situações progressivamente mais graves e contempla pacientes assintomáticos. A Tabela 1 apresenta a classificação. Sintomas níveis 3 ou maior representam emergências médicas.
Tabela 1. Classificação de Yu da gravidade da Síndrome de Veia Cava Superior. Extraído da referência 1.
No contexto clínico adequado, o diagnóstico é realizado por meio de entrevista e exame físico. Assim, pessoas com dificuldade de acesso à diálise, com múltiplas punções prévias, com neoplasia que acomete o tórax superior e/ou mediastino, que desenvolvem edema de face, pescoço ou membros superiores têm alta chance de ter SVCS.
Ainda assim, na maioria dos pacientes utilizam-se exames de imagem para confirmar os achados. Atualmente, o principal método é a tomografia computadorizada com contraste.
Ela tem sensibilidade e especificidades acima de 90%, define o grau de obstrução e frequentemente identifica a etiologia. O ultrassom pode identificar trombos associados a dispositivos, bem como avaliar a situação dos segmentos mais distais do sistema venoso (jugular, subclávia, axilar).
Entretanto, com a ecografia não é possível examinar porções centrais pelo arcabouço ósseo. A venografia é o método de referência, mas fica reservada para o planejamento ou para a realização de angioplastia, com ou sem implante de stent.
Manejo
O tratamento da SVCS é focado no alívio dos sintomas e na abordagem da causa subjacente. Ele também deve ser modulado pela gravidade e pela causa da obstrução.
Pacientes com causas neoplásicas têm maior risco de se apresentarem em estágios mais avançados, enquanto pessoas com complicações de cateteres e dispositivos cardíacos geralmente apresentam velocidade de instalação mais lenta e obstruções segmentares (por exemplo, de apenas um troco braquicefálico).
Um aspecto relevante do manejo é que cerca de 60% dos pacientes que se apresentam com SVCS não têm diagnóstico prévio de neoplasia. Assim, os exames de imagem são úteis para identificar massas e a busca por diagnóstico histopatológico tende a fazer parte do manejo das pessoas com SVCS.
O primeiro passo é avaliar a necessidade de suporte ventilatório e implementar medidas de suporte, especialmente em pacientes com causas malignas e com gravidade 3 ou superior. Se necessário, iniciar ventilação invasiva e uso de vasopressores.
Elevação da cabeceira do leito para reduzir a pressão, uso de glicocorticoides (especialmente em tumores esteroides-responsivos, como linfomas) e diuréticos para controle do edema são medidas a serem consideradas. O exame de imagem também ajuda a identificar se há trombose associada, se presente, deve-se iniciar anticoagulação.
A realização de desobstrução deve ser considerada com urgência em pessoas com sinais de gravidade (ver Tabela 1 – comprometimento hemodinâmico, ventilatório e cerebral). Isto inclui trombectomia e trombólise e/ou angioplastia com stent a depender da etiologia (trombose e/ou compressão).
Para pessoas sem sinais de gravidade, a desobstrução é pautada pela etiologia; se a neoplasia é altamente sensível à quimioterapia, pode-se iniciar o tratamento e avaliar a resposta. De outro lado, em pacientes com câncer de pulmão não-pequenas células, o tratamento endovascular costuma ser realizado já nos primeiros momentos.
Para causas não neoplásicas sem sinais de gravidade, o manejo é primariamente por desobstrução, que deve ser individualizado conforme o contexto e o segmento afetados. Se houver trombose, deve-se iniciar anticoagulação.
Em pacientes assintomáticos, mesmo com obstruções extensas, a observação pode ser suficiente. Quando houver sintomas, angioplastia com stent é o principal recurso, mas alguns pacientes podem necessitar de bypass cirúrgico.
Por fim, pacientes com síndrome do desfiladeiro torácico necessitam de descompressão cirúrgica com ressecção da primeira costela.