Paralisia cerebral infantil: tipos, diagnóstico e manejo
Definição de paralisia cerebral
A paralisia cerebral (PC) não é uma classificação de doença definida e separada, mas um termo que engloba sintomas etiologicamente diversos, que muda com o tempo. De acordo com a definição atual, desenvolvida por uma equipe internacional de especialistas, a paralisia cerebral é um grupo de distúrbios permanentes, mas não imutáveis, do movimento e/ou postura e da função motora, que são devidos a uma interferência, lesão ou anormalidade não progressiva do cérebro em desenvolvimento/imaturo.
A paralisia cerebral tem várias etiologias que podem afetar diferentes partes do cérebro, contribuindo assim para a ampla gama de achados clínicos. Aproximadamente 92% dos casos de paralisia cerebral são atribuídos ao período perinatal. Outros dados apontam que os fatores pré-natais parecem ser responsáveis por quase 75%, enquanto os fatores de risco do período infantil e neonatal são responsáveis por são responsáveis por 10% a 18% de todos os casos de PC.
Fatores de risco
Os fatores de risco incluem:
- parto prematuro
- infecção perinatal (particularmente corioamnionite)
- restrição de crescimento intrauterino
- uso de antibióticos antes do rompimento das membranas
- acidose ou asfixia e gestação múltipla
Qualquer um desses fatores pode levar à lesão cerebral. Menos de 10% dos casos são atribuídos à hipóxia intraparto.
A paralisia cerebral ocorre em uma idade mais avançada em cerca de 8% dos pacientes, geralmente devido a traumatismo craniano ou infecção. Apesar da identificação dos fatores de risco, 80% dos casos não têm causa clara e são considerados idiopáticos.
Tipos de paralisia cerebral
O Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) foi criado devido à necessidade de padronizar e harmonizar as definições de paralisia cerebral, bem como os critérios de inclusão e exclusão, para que pesquisadores e profissionais que lidam com a paralisia cerebral pudessem usar uma linguagem “comum”.
O SCPE propôs uma classificação simples dos pacientes, dividindo-os em três grupos principais: espástico (espástico unilateral ou bilateral), discinético (distônico ou coreoatetótico) e atáxico. Se um dos subgrupos for difícil de identificar, é aconselhável usar o termo geral de PC discinética. No caso de distúrbios mistos, uma criança com PC deve ser classificada de acordo com as diretrizes da SCPE, com base nos sintomas predominantes.
Espástica
É a forma mais comum, representando cerca de 80% dos casos, caracterizada por aumento do tônus muscular e reflexos tendinosos profundos exagerados. É dividida em espástica unilateral e espástica bilateral, sem divisão adicional em diplegia, tri ou tetraplegia
Discinética
Inclui distonia e coreoatetose, representando cerca de 15% dos casos. Os pacientes realizam movimentos involuntários, descontrolados, repetitivos e, às vezes, estereotipados; a tensão muscular pode ser aumentada ou diminuída e muda com frequência ao longo do tempo. Nesse tipo, os seguintes aspectos são identificados:
- PC distônica com uma postura defeituosa predominante e tensão muscular aumentada (chamada hipertônica-hipocinética).
- PC coreoatetótica: esse tipo é caracterizado por movimentos rápidos, descontrolados, violentos e frequentemente “fragmentados” movimentos que se sobrepõem a movimentos de “torção” lentos e em constante mudança; a tensão geralmente é variável, predominantemente reduzida (chamada hipotônica-hipercinética).
Atáxica
Relacionado à perda de coordenação motora, que resulta em ataxia, suavidade de movimentos e tremores; nesse tipo de PC, a tensão muscular reduzida é predominante. Ocorre em cerca de 5% dos casos
Mista
Combina características de mais de um tipo de distúrbio motor.
Diagnóstico e avaliação clínica
Um histórico e um exame físico completos devem excluir um distúrbio progressivo do progressivo do SNC, incluindo doenças degenerativas, distúrbios metabólicos, tumor na medula espinhal ou distrofia muscular.
A possibilidade de anomalias na base do crânio ou outros distúrbios que afetam a medula espinhal cervical precisa ser considerada em pacientes com pouco envolvimento dos braços ou dos nervos cranianos.
Um exame de ressonância magnética do cérebro é indicado para determinar a localização e a extensão das lesões estruturais ou malformações congênitas associadas. malformações congênitas associadas; uma ressonância magnética da medula espinhal é indicada se houver alguma dúvida sobre a patologia da medula espinhal. Estudos adicionais podem incluir testes de audição e função visual.
Avaliação genética deve ser considerada em pacientes com malformações congênitas (cromossomos) ou evidência de distúrbios metabólicos (por exemplo, aminoácidos, ácidos orgânicos, espectroscopia de RM).
Além dos distúrbios genéticos mencionados anteriormente que podem se apresentar como PC, o distúrbio do ciclo da ureia, a deficiência de arginase é uma causa rara de diplegia espástica e uma deficiência de sulfito oxidase ou do cofator de molibdênio pode se apresentar como PC causada por asfixia perinatal. Testes para detectar distúrbios trombofílicos hereditários podem ser indicados em pacientes com suspeita de acidente vascular cerebral in utero ou neonatal como a causa da PC. Como a PC geralmente está associada a um amplo espectro de distúrbios do desenvolvimento, uma abordagem multidisciplinar é muito útil na avaliação e no tratamento dessas crianças.
O diagnóstico diferencial deve incluir distúrbios que possam imitar os vários tipos de PC. Esses podem incluir as diplegias espásticas hereditárias, distúrbios dos transmissores de monoaminas e muitos erros inatos do metabolismo tratáveis, incluindo distúrbios de aminoácidos, creatina, oxidação de ácidos graxos, lisossomos, mitocôndrias, ácidos orgânicos e cofatores vitamínicos.
Tratamento
O tratamento de pacientes com paralisia cerebral varia de acordo com os sintomas específicos. Entretanto, discutir as expectativas com as famílias para ajudá-las a desenvolver metas realistas é importante em todos os casos. O envolvimento de uma equipe multidisciplinar para abordar os vários aspectos do tratamento também é importante para adaptar o plano de tratamento às necessidades individuais do paciente.
Além de se concentrar nas habilidades motoras, a equipe multidisciplinar deve ensinar as famílias a lidarem com o desenvolvimento das habilidades de comunicação, sociais, acadêmicas e, por fim, profissionais de seus filhos
O tratamento da paralisia cerebral visa melhorar a função motora, prevenir complicações secundárias e melhorar a qualidade de vida. As opções incluem:
- Fisioterapia e terapia ocupacional: essenciais para melhorar a mobilidade e a função.
- Medicamentos: incluem relaxantes musculares sistêmicos e intratecais, como baclofeno, e toxina botulínica para tratar a espasticidade.
- Intervenções cirúrgicas: a rizotomia dorsal seletiva, pode ser considerada em casos selecionados para reduzir a espasticidade.
- Terapias avançadas: terapias emergentes, como terapia com células-tronco e nanomedicina, estão sendo investigadas, mas ainda não são práticas padrão.
A abordagem deve ser personalizada para atender às necessidades específicas de cada paciente e deve incluir fisioterapia, fonoaudiologia, terapia ocupacional, psicólogos, dentre outros, pois além dos problemas motores, é fundamental gerenciar as comorbidades associadas, como disfunção cognitiva, epilepsia, problemas de fala e audição, úlceras de pressão, problemas gastrointestinais, osteoporose, incontinência urinária e distúrbios comportamentais.
Conclusão
A paralisia cerebral (PC) é um grupo de distúrbios permanentes do desenvolvimento do movimento e postura, resultando em limitações de atividade, atribuídas a distúrbios não progressivos que ocorreram no cérebro em desenvolvimento do feto ou do lactente. A prevalência é de aproximadamente 2 a 3 por 1.000 nascidos vivos.
Vários fatores de risco, que ocorrem na fase pré-concepcional, pré-natal, perinatal ou pós-neonatal, estão envolvidos na patogênese da PC, sendo os fatores pré-natais responsáveis por 80 a 90% dos casos.
Devido à sua heterogeneidade, a PC tem várias classificações, mas geralmente é classificada com base em achados clínicos e comprometimento motor. Sistemas padronizados de classificação de funções foram desenvolvidos para abordar as inconsistências das classificações anteriores.
A combinação de avaliação clínica e ferramentas preditivas validadas é recomendada para um diagnóstico precoce, o que é importante para a intervenção precoce e a prevenção de deficiências secundárias.
O regime terapêutico na PC envolve a prevenção e o gerenciamento dos problemas motores e associados. Ele inclui o aprimoramento do desempenho motor, o enriquecimento da cognição e das habilidades de comunicação, a prevenção de deficiências secundárias e o apoio dos pais e cuidadores.
O tratamento de crianças com PC exige uma abordagem multidisciplinar focada na melhoria das habilidades motoras, na redução das comorbidades, na melhoria da qualidade de vida e no prolongamento da sobrevida.
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