Epilepsia infantil: o que o pediatra não especialista precisa saber
A epilepsia é uma das doenças mais comuns, afetando crianças e adultos. Estima-se que ela afete pelo menos 65 milhões de pessoas em todo o mundo, com uma carga especialmente alta nos países em desenvolvimento. Tem alta incidência na infância, onde se estima que 1 em cada 150 crianças terá um diagnóstico de epilepsia nos primeiros 10 anos de vida.
Diferença de convulsão e epilepsia
A convulsão é definida como uma ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas devido à atividade neuronal anormal, excessiva ou síncrona. Por outro lado, a epilepsia é classificada como um distúrbio cerebral caracterizado por uma predisposição duradoura para gerar crises epilépticas e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais dessa condição.
Em termos mais simples, uma convulsão é um evento único, enquanto a epilepsia é uma condição neurológica caracterizada por convulsões recorrentes. O diagnóstico de epilepsia geralmente é feito após um indivíduo ter duas ou mais convulsões não provocadas. No entanto, pode ser feito mesmo após uma única convulsão se o indivíduo tiver um risco muito alto de recorrência ou se houver evidências de uma síndrome de epilepsia, como veremos mais adiante.
Convulsões podem ocorrer devido a uma variedade de fatores, incluindo:
- Febre alta;
- Desequilíbrio eletrolítico;
- Lesão cerebral traumática;
- Hipóxia cerebral.
A epilepsia, por outro lado, é tipicamente causada por anormalidades na atividade elétrica no cérebro. As causas subjacentes da epilepsia podem incluir:
- Genética;
- Anormalidades estruturais no cérebro, como tumores ou derrames;
- Infecções;
- Distúrbios metabólicos.
É importante observar que nem todas as pessoas que têm uma convulsão desenvolverão epilepsia. De fato, a maioria das pessoas que têm uma única convulsão nunca terá outra.
Diagnóstico e avaliação inicial
Em 2014, a Força-Tarefa da ILAE propôs a definição clínica operacional (prática) de epilepsia, entendida como uma doença do cérebro definida por qualquer uma das seguintes condições:
- 1. Pelo menos duas convulsões não provocadas (ou reflexas) ocorrendo com intervalo de mais de 24 horas. Uma convulsão provocada é aquela relacionada a um fator transitório que reduz o limiar convulsivo. Exemplos desses fatores incluem trauma agudo, febre ou abstinência de álcool. É importante observar que uma convulsão relacionada a uma causa subjacente, como um tumor cerebral, e convulsões reflexas, como aquelas induzidas por estímulos fóticos, não são consideradas "provocadas".
- 2. Uma convulsão não provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de novas convulsões semelhante ao risco geral de recorrência (pelo menos 60%) após duas convulsões não provocadas, ocorridas nos próximos 10 anos.
- 3. Diagnóstico de uma síndrome de epilepsia: uma pessoa pode ser diagnosticada com epilepsia mesmo depois de apenas uma convulsão se tiver um risco muito alto de recorrência, semelhante ao risco de recorrência após duas convulsões não provocadas. Isso pode incluir um paciente que tem uma única convulsão e é então encontrada uma etiologia estrutural na ressonância magnética e um eletroencefalograma (EEG) com descargas epileptiformes.
Exames complementares
- EEG de rotina: incluindo porções de vigília e sono, é recomendado para todos os pacientes após a primeira convulsão não provocada. Ele pode fornecer informações preditivas sobre as taxas de recorrência de convulsões e é necessário para distinguir entre as síndromes de epilepsia, também pode auxiliar nas decisões sobre o tratamento com medicamentos antiepilépticos.
- Exames de imagem: geralmente, a ressonância magnética é recomendada para a maioria dos pacientes com um novo diagnóstico de epilepsia para determinar uma causa subjacente, fornecer informações prognósticas e orientar o tratamento.
- Exames laboratoriais: testes genéticos e metabólicos podem ser considerados para pacientes com epilepsia e retardo de desenvolvimento significativo, aqueles suspeitos de terem distúrbios metabólicos específicos e pacientes com epilepsia idiopática resistente a medicamentos.
Bases do tratamento
O objetivo do tratamento em pacientes com epilepsia é a ausência de crises e de efeitos adversos da medicação. Se a ausência de crises não for possível, o objetivo é reduzir a frequência e a gravidade delas a ponto de a criança ainda ter uma boa qualidade de vida. Uma vez tomada a decisão de iniciar o tratamento medicamentoso anticonvulsivo, existem vários princípios gerais que devem ser considerados pelo neuropediatra que acompanha a criança como:
- A seleção de um medicamento de primeira linha baseada no tipo de epilepsia e na toxicidade potencial do medicamento.
- O objetivo inicial deve ser a monoterapia com aumento gradual da dose a depender da resposta e gravidade das crises. Aproximadamente um quarto dos pacientes não responderá a um único medicamento e dois medicamentos podem ser necessários.
- Necessidade de controle de dose com base em nível sérico mensurado.
Quando a decisão de descontinuar a medicação é tomada, o medicamento deve ser retirado gradualmente. A retirada repentina de medicamentos pode aumentar as chances de estado de mal epiléptico.
Cerca de dois terços dos pacientes com epilepsia são controlados com medicamentos anticonvulsivantes estabelecidos.
Medicamentos e terapia alternativa
O tratamento farmacológico da epilepsia pediátrica inclui uma variedade de medicamentos antiepilépticos (AEDs) que são selecionados com base no tipo de epilepsia, na idade do paciente, no perfil de efeitos colaterais e em outras considerações clínicas. De acordo com a literatura médica, alguns dos AEDs mais comumente usados na população pediátrica incluem:
- 1. Levetiracetam: em alguns estudos, esse medicamento demonstrou ser eficaz para eliminar as convulsões em crianças pequenas, com taxas de sucesso que variam de 32% a 66% em diferentes estudos. Também tem sido usado em epilepsias focais refratárias.
- 2. Lamotrigina: foi identificada como um dos AEDs mais eficazes para epilepsia focal recém-diagnosticada em crianças. Além disso, raramente é descontinuado devido a efeitos adversos.
- 3. Topiramato: usado tanto em monoterapia quanto como terapia adjuvante, demonstrou eficácia no tratamento de crises parciais em crianças. Também é raramente descontinuado devido a efeitos adversos.
- 4. Carbamazepina: é considerada superior em eficácia para epilepsia focal recém-diagnosticada em comparação com outros.
- 5. Valproato: é eficaz no tratamento de crises de ausência e tem sido usado como tratamento de segunda linha após falha dos benzodiazepínicos no status epilepticus convulsivo.
- 6. Oxcarbazepina: tem evidência de Classe I para eficácia como monoterapia inicial em convulsões de início parcial em crianças.
- 7. Etossuximida: junto com o valproato, é superior à lamotrigina no tratamento de crises de ausência.
Tratamento alternativo
O tratamento da epilepsia em crianças, especialmente quando refratária aos medicamentos antiepilépticos convencionais, pode incluir abordagens alternativas e complementares. Vários estudos discutem essas opções, destacando-se as terapias dietéticas e o uso de canabinoides.
A dieta cetogênica é uma das terapias dietéticas mais estudadas e utilizadas para epilepsia refratária. Esta dieta, que é rica em gorduras e pobre em carboidratos, tem mostrado eficácia significativa na redução das crises epilépticas em crianças, com algumas variações como a dieta de triglicerídeos de cadeia média, a dieta Atkins modificada e o tratamento de baixo índice glicêmico. A adesão pode ser um desafio devido à palatabilidade, mas os benefícios potenciais em termos de controle de crises justificam seu uso em pacientes adequadamente selecionados.
Além das terapias dietéticas, o uso de canabinoides, particularmente o canabidiol (CBD), tem sido explorado como uma opção terapêutica para epilepsias pediátricas refratárias. Estudos indicam que o CBD pode ser eficaz e seguro em várias síndromes epilépticas, como as síndromes de Lennox-Gastaut e Dravet. O uso de produtos relacionados ao cannabis, como o óleo de CBD e a maconha medicinal, também foi relatado em estudos de uso de medicina complementar e alternativa (CAM) em crianças com epilepsia.
Outras abordagens não farmacológicas incluem técnicas de neuroestimulação e abordagens biocomportamentais, que são consideradas em casos de epilepsia refratária. No entanto, a resposta a essas terapias pode ser subjetiva e varia de paciente para paciente, o que destaca a importância de uma abordagem personalizada no tratamento.
Essas alternativas são geralmente consideradas quando as terapias convencionais não conseguem controlar adequadamente as crises, e a escolha do tratamento deve ser baseada em uma avaliação cuidadosa dos riscos e benefícios para cada paciente individualmente.
Impacto no desenvolvimento
Distúrbios comportamentais (ou seja, depressão, ansiedade) e comorbidades cognitivas são comuns em epilepsias pediátricas, e os pacientes frequentemente têm dificuldades em vários domínios. As causas para isso são provavelmente multifatoriais, relacionadas a convulsões, efeitos colaterais de medicamentos anticonvulsivantes e neuropatologia.
Estudos populacionais relataram que até 80% das crianças com epilepsia têm um transtorno comportamental e/ou deficiência cognitiva (QI < 85). Os diagnósticos neuropsicológicos mais comuns nesta coorte foram deficiência intelectual (40%), transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (33%) e transtorno do espectro autista (21%). É importante ressaltar que os sintomas psicológicos pré-mórbidos parecem estar relacionados a um prognóstico de epilepsia a longo prazo mais pobre.
Embora a maioria dos pacientes pediátricos com epilepsia viva vidas longas e produtivas, muito raramente as convulsões podem ser fatais. A morte súbita inesperada na epilepsia (SUDEP) é a morte em um paciente com epilepsia que não se deve a um acidente, afogamento, estado de mal epiléptico ou outra causa identificada, mas onde pode haver evidências de uma convulsão concomitante. O evento não é testemunhado e o paciente é frequentemente encontrado na cama.
O fator de risco mais associado à SUDEP é a frequência de convulsões tônico-clônicas generalizadas, sendo que os pacientes que apresentam três ou mais convulsões tônico-clônicas generalizadas por mês têm um risco 15 vezes maior de SUDEP. Também foi sugerido que convulsões tônico-clônicas generalizadas noturnas não testemunhadas e depressão respiratória pós-ictal contribuem para a SUDEP. Isso está de acordo com as descobertas de que a supervisão noturna está associada a um risco reduzido de SUDEP.
A epilepsia tem sido associada a pior qualidade de vida, mais problemas comportamentais, maior necessidade de apoio à saúde mental, maiores taxas de desemprego, maiores taxas de gravidez não planejada e menores taxas de apoio social em comparação com pacientes com outras doenças crônicas.
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