Doença de Parkinson: quadro clínico e diagnóstico
Doença de Parkinson é uma doença neurodegenerativa progressiva, caracterizada por bradicinesia, tremor de repouso, rigidez e perda de reflexos posturais. Seu nome vem do médico britânico James Parkinson que descreveu a doença detalhadamente em 1817. O nome do documento é "Um ensaio sobre uma paralisia com tremor"
(em inglês
An Essay on the Shaking Palsy
), o que já destaca duas das características principais do quadro clínico: a bradicinesia e o tremor.
Apesar de não existir uma etiologia clara para a doença, o processo fisiopatológico da doença está bem definido. Com a perda de neurônios dopaminérgicos da substância negra nos núcleos da base, há comprometimento da transferência da informação do córtex motor para a periferia.
O achado histopatológico típico são de corpos de Lewy; porém, eles não são exclusivos da doença de Parkison e aparecem em uma série de outros parkinsonismos. Do ponto de vista fisiológico, a redução da dopamina e relativo aumento de acetilcolina desencadeia os sintomas da doença. As manifestações usualmente surgem quando há uma redução de mais de 50 a 80% dos neurônios dopaminérgicos no núcleo estriado.
Infelizmente, não existem dados precisos no Brasil quanto a incidência ou prevalência. Entretanto, estima-se que existam até 220 mil pessoas com Parkinson. E, com o envelhecimento populacional em curso, espera-se que este número cresça nos próximos anos.
Nesta postagem veremos aspectos do diagnóstico desta doença de alto impacto individual e populacional.
Quadro clínico e exames complementares
O quadro da doença de Parkinson se destaca pelas características descritas por James Parkison há quase 200 anos: bradicinesia, tremor e rigidez. Apesar de ser um quadro tipicamente simétrico com o passar do tempo, um aspecto frequentemente ignorado é que a forma mais comum de início é
o surgimento de tremor de repouso unilateral, distal, tipicamente em uma das mãos
. Alguns paciente inclusive percebem uma sensação "interna" de tremor antes que este possa ser objetivamente identificado no exame físico.
A rigidez tipicamente começa pelo mesmo lado afetado pelo tremor e afeta a marcha, causa dor e alterações posturais. Quanto ao perfil do paciente, a doença tem preponderância por homens (proporção 1,4 homens para 1 mulher) e pessoas idosas (é incomum abaixo dos 50 anos).
Os achados de tremor em "contagem de moedas" e rigidez em "roda denteada" são clássicos no exame físico de pacientes com doença de Parkinson. Além destes, o exame da marcha é fundamental para identificar movimento em bloco, bradicinesia, perda do movimento pendular normal e instabilidade postural.
A expressão facial fica prejudicada, com redução das expressões da mímica. A escrita também é comprometida, com redução do tamanho da letra. Você pode encontrar bons vídeos ilustrativos do exame físico na doença de Parkinson na internet, como
este sobre achados iniciais
e
este sobre um exame detalhado
.
Pessoas acometidas pela doença tem também uma série de manifestações não motoras. Entre elas temos alterações no sono (perda da paralisia no sono REM - os paciente "agem" durante os sonhos), depressão, constipação, alterações olfatórias e constipação. Algumas (em especial alterações olfatórias e de sono) comumente antecedem os sintomas motores, mas passam despercebidas na história clínica se não forem ativamente questionadas.
Isoladamente alterações no sono, redução do olfato, constipação e alterações urinárias, hipotensão postural e sonolência diurna não são específicos para o diagnóstico, mas quando aparecem em conjunto, o risco de o paciente abrir o diagnóstico futuramente é aumentado.
Sintomas pisquiátricos são os mais comuns. Demência e psicose são mais tardios na história da doença.
Exames complementares, em especial de neuroimagem, são usados para descartar diagnósticos alternativos. Em especial, a ressonância magnética pode ser útil para descartar atrofia de múltiplos sistemas (alterações nos pedúnculos cerebelares e ponte) da doença de Parkinson.
Em casos duvidosos, cintilografia miocárdica com meta-iodo-benzil-guanidina pode ser útil para identificar a presença de disfunção autonômica. Por fim, como veremos a seguir, teste da resposta motora com levodopa ajuda significativamente na confirmação diagnóstica.
Diagnóstico e diagnósticos diferenciais
O diagnóstico de doença de Parkinson é baseado nos achados de anamnese e exame físico. Exames complementares não são necessários em quadros típicos. A presença de bradicinesia, início assimétrico e resposta ao tratamento com agonista dopaminérgico são todos fatores importantes que reforçam o diagnóstico. A
Figura 1
resume o processo de diagnóstico ao longo do tempo, integrando os sintomas prodrômicos com os critérios diagnósticos (ver a seguir).
Figura 1
. Proposta diagnóstica resumida para doença de Parkinson. Adaptado da referência 4.
Existem critérios classificatórios propostos (
Tabela 1
) que ajudam a estabelecer essa conclusão, mas é comum haver atrasos para o diagnóstico. Assim, a sociedade de distúrbios do movimento
define a presença de doença de
Parkinson pela presença do critério absoluto, acompanhado de pelo menos 2 critérios de suporte e ausência de critérios de exclusão e de sinais de alarme.
Pacientes que apresentam o critério absoluto (bradicineia com rigidez ou tremor) recebem o diagnóstico de doença de Parkinson provável (não de certeza) se têm o mesmo número de sinais de alarme e critérios de suporte. Ou seja, se a pessoa possui bradicinesia e tremor distal, tem doença psiquiátrica (um sinal de alarme), mas resposta dramática à terapia dopaminérgica (um critério de suporte), ela deve receber o diagnóstico de doença de Parkinson provável.
Tabela 1.
Critérios para o diagnóstico de doença de Parkinson. Referências 3 e 4.
A lista de diagnósticos diferenciais da doença de Parkinson se divide em dois grupos. No primeiro grupo temos situações em que o quadro clínico é semelhante, mas trata-se de um outro distúrbio de movimento. Aqui entra o tremor essencial, que se caracteriza por um tremor de maior frequência, distal e de intenção e que tem agregação familiar (até 50% dos pacientes com história na família). Também entra o tremor distônico, que é mais grosseiro e usualmente postural e acomete membros com distonia.
No segundo grupo de diagnósticos diferenciais, temos aquelas situações em que há claro parkisonismo, mas a causa não é a doença de Parkinson primariamente (ver critérios de exclusão -
Tabela 1
). Nesta situação, o desafio diagnóstico é maior, pois o quadro é compatível com o diagnóstico, mas há a presença de sinais de alarme. Aqui temos um grupo grande de causas, sendo as principais demência por corpos de Lewy, atrofia de múltiplos sistemas e paralisia supranuclear progressiva, medicações (antipsicóticos, metoclopramida, litio, metildopa, bloqueadores do canal de cálcio e ácido valpróico), além de causas mais raras como causas genéticas, toxinas e causas metabólicas.
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