Hidrocefalia na infância: o que o pediatra precisa saber?
O que é hidrocefalia?
Hidrocefalia é uma condição em que há um acúmulo excessivo de líquido cefalorraquidiano (LCR) nos ventrículos do cérebro. É classicamente considerada como uma falha na homeostase LCR que resulta na expansão ativa dos ventrículos cerebrais. Esse acúmulo pode causar aumento da pressão dentro do crânio e dilatação anormal dos ventrículos. A hidrocefalia pode ser congênita, presente ao nascimento, ou adquirida, desenvolvendo-se após o nascimento devido a infecções, hemorragias ou tumores.
A hidrocefalia é a doença mais comum tratada por neurocirurgiões pediátricos. Sua prevalência em bebês é de aproximadamente um caso a cada 1.000 nascimentos, mas provavelmente é maior nos países em desenvolvimento. Somente na África Subsaariana, os novos casos de hidrocefalia infantil podem ultrapassar 200.000 por ano, principalmente devido à infecção neonatal.
Dada a significativa morbidade e mortalidade significativas relacionadas à hidrocefalia na população pediátrica e seu impacto social significativo, todos os profissionais de saúde que cuidam desses pacientes devem manter a vigilância. Em particular, o pediatra ou o médico de família desempenham um papel importante no reconhecimento dos primeiros sinais e sintomas e no início da investigação apropriada.
Tipos de hidrocefalia e fatores de risco envolvidos
Embora não haja um sistema de classificação universalmente aceito, a hidrocefalia foi dividida em dois subgrupos radiográficos e funcionais amplos: hidrocefalia (HC) comunicante e não comunicante (ou obstrutiva).
A HC ocorre devido a um fluxo restrito, exceto nos raros casos em que é causada por uma superprodução de LCR. A HC obstrutiva é aquela que ocorre quando há uma obstrução física do fluxo de LCR dentro do sistema ventricular. A HC comunicante é definida como a restrição do fluxo ou da absorção do LCR nos espaços subaracnoides.
Hidrocefalia congênita e adquirida
A classificação mais prática é aquela baseada na etiologia. A HC pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comumente observada em neonatos e bebês.
A hidrocefalia congênita está presente no nascimento ou próximo dele, e alguns casos são associados a mutações genéticas que interrompem a morfogênese do cérebro e alteram a biomecânica da interface cérebro-LCR. Mais da metade dos casos de hidrocefalia são congênitas, ou seja, estão presentes no nascimento e geralmente se tornam clinicamente sintomáticas no período neonatal ou durante a infância. Podem ocorrer devido a infecções congênitas relacionadas às TORCH (toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes simples).
A estenose aquedutal primária é responsável por aproximadamente 5% dos casos de HC congênita. É uma forma de HC obstrutiva que ocorre devido à obstrução parcial ou completa do fluxo de LCR através do aqueduto cerebral. Aproximadamente 75% desses pacientes são diagnosticados no pré-natal por meio de ultrassom obstétrico de rotina devido à ventriculomegalia e podem ser acompanhados por meio de ressonância magnética fetal.
A forma hereditária mais comum de HC congênita é a HC ligada ao X. Trata-se de um distúrbio de gene único causado por mutações na molécula de adesão de células neurais, L1CAM.
Os fatores de risco associados à HC congênita são:
- Peso ao nascer inferior a 1.500 g;
- Prematuridade;
- Gênero masculino;
- Diabetes materno;
- Hipertensão materna;
- Pré-eclâmpsia;
- Falta de acompanhamento pré-natal;
- Obesidade materna;
- Uso de álcool durante a gravidez.
Na HC adquirida, uma causa extrínseca é frequentemente encontrada no histórico ou nos achados de imagem. Uma discussão detalhada sobre cada uma dessas etiologias está fora do escopo deste artigo. No entanto, é prudente observar que a etiologia pós-hemorrágica é a forma mais comum de HC adquirida em bebês, principalmente devido à hemorragia intraventricular da prematuridade.
A estenose aquedutal secundária ou adquirida pode ocorrer devido a cicatrizes aracnoides relacionadas à hemorragia. O desenvolvimento da HC pode ser lento e progredir ao longo de 2 a 6 semanas. As taxas de hidrocefalia em pacientes com hemorragia intraventricular variam de 8 a 10%. Outras formas de hidrocefalia adquirida incluem neoplasias intracranianas, traumatismos cranianos e infecções como meningites, encefalites e abscessos intracranianos.
Outra subpopulação de pacientes em risco de desenvolver HC são aqueles com diagnóstico de mielomeningocele ou espinha bífida (MMC). A HC pode ocorrer em até até 80% dos pacientes submetidos a reparo pós-natal de MMC, ocorrendo em até metade de bebês com necessidade de reparo antes de um mês de idade. A mielomeningocele pode causar HC secundária à obstrução da saída do terceiro e quarto ventrículos, alteração da complacência venosa e cicatrizes aracnoides ou ependimárias. Com o advento do reparo fetal ou fechamento pré-natal de defeitos de mielomeningocele, as taxas de HC com desvio diminuíram para aproximadamente 40%. No entanto, essa população é considerada um grupo de risco de risco para complicações relacionadas à HC.
As causas mais comuns de HC em países de alta renda são a hidrocefalia pós-hemorrágica da prematuridade, a estenose congênita do aqueduto, a mielomeningocele e os tumores cerebrais.
Sintomas
A apresentação clínica varia de acordo com a idade. Em bebês, a hidrocefalia se apresenta inicialmente com um aumento anormal da circunferência da cabeça, evoluindo com irritabilidade, vômitos, abaulamento da fontanela anterior ou abertura das suturas cranianas.
As crianças mais jovens (>2 anos de idade) geralmente apresentam sinais e sintomas de hipertensão intracraniana, como dores de cabeça matinais e piora dos sintomas com o aumento do esforço, letargia, sonolência, alterações na marcha, distúrbios visuais, déficits cognitivos e/ou regressão dos marcos do desenvolvimento.
Em crianças mais velhas (>10 anos de idade), dependendo da acuidade do desenvolvimento da HC, a apresentação pode ser marcante ou sutil. Os sintomas podem variar desde o declínio nos estudos acadêmicos, perda de memória e distúrbios comportamentais até dor de cabeça intensa, letargia, vômitos, náuseas, visão embaçada, perda de memória e distúrbios comportamentais e anormalidades na marcha.
Diagnóstico
A ultrassonografia pré-natal pode identificar a ventriculomegalia fetal, às vezes com 18 a 20 semanas de gestação. A detecção geralmente leva a estudos adicionais, incluindo um ultrassom de nível dois, ressonância magnética fetal, triagem para TORCH (toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes simples) ou amniocentese.
Em mães sabidamente portadoras da mutação L1CAM, a amostragem de vilosidades coriônicas ou a amniocentese podem ser oferecidas para o diagnóstico pré-natal de hidrocefalia ligada ao X.
O exame de imagem do cérebro é a investigação diagnóstica mais importante. Um bebê com fontanela aberta pode ser rastreado para ventriculomegalia por ultrassonografia craniana, mas um estudo de ressonância magnética (RM), (preferível à tomografia computadorizada, porque a RM evita a exposição à radiação e fornece mais informações) é normalmente indicado para elucidar a anatomia e a causa. A imagem do fluxo do LCR por RM pode fornecer informações sobre as alterações específicas do paciente na hidrodinâmica do LCR e, principalmente, nos casos em que o local da obstrução é questionável.
Os exames de imagem podem auxiliar na tomada de decisão referente ao tratamento. A detecção precoce permite intervenções rápidas, como a colocação de shunts (derivações) para drenar o excesso de LCR e aliviar a pressão intracraniana.
A verdadeira hidrocefalia deve ser diferenciada da chamada hidrocefalia externa benigna ou aumento benigno do espaço subaracnóideo, que não precisa de tratamento e é caracterizada por espaços subaracnóideos aumentados, apenas ventriculomegalia leve ou ausente e uma criança clinicamente assintomática.
Opções de tratamento
Os tratamentos para a hidrocefalia incluem principalmente a derivação cirúrgica do LCR ou a terceira ventriculostomia endoscópica com ou sem cauterização do plexo coroide. O tratamento in utero da hidrocefalia fetal é possível por meio do fechamento cirúrgico dos defeitos do tubo neural associados. Os resultados em longo prazo para crianças com hidrocefalia variam amplamente e dependem de fatores intrínsecos (genéticos) e extrínsecos.
Derivação externa
Um dreno ventricular externo pode ser colocado para drenagem rápida do LCR, bem como para monitoramento da pressão intracraniana. Embora temporária, essa é a via preferida de tratamento em um cenário emergencial.
Em casos especiais ou em pacientes gravemente enfermos, como aqueles com HC secundária à hemorragia intraventricular da prematuridade, um dispositivo de acesso ventricular (DAV) temporário pode ser considerado para o tratamento. Nesse caso, um pequeno cateter é colocado no sistema ventricular conectado a um reservatório que pode ser acessado para remover o LCR do sistema ventricular conforme necessário.
Os DVAs são normalmente indicados para bebês com baixo peso (geralmente <2 kg) ou para aqueles que não estão prontos para a derivação definitiva do LCR devido a outras comorbidades.
Derivação ventricular/shunt
A forma mais comum de tratamento cirúrgico para HC e globalmente disponível no disponível no arsenal do neurocirurgião envolve o desvio do LCR do sistema ventricular intracraniano para uma cavidade distal, mais comumente o peritônio.
Se a cavidade peritoneal não for considerada adequada para esse procedimento, outras áreas distais para colocação de shunt podem incluir o espaço pleural, o átrio direito do coração e, menos comumente, a vesícula biliar. As válvulas de intervenção existem em diferentes formas, tamanhos e modelos (nenhuma comprovadamente mais eficaz do que as outras).
Terceiro-ventriculostomia endoscópica (ETV)
Alternativa à derivação do LCR é um procedimento no qual é feita uma fenestração no assoalho do terceiro ventrículo para restabelecer a circulação do LCR. A ETV evita a necessidade de implantação de corpo estranho e a restauração da circulação mais fisiológica do LCR.
As taxas de sucesso variam de 50 a 90%, sendo que o sucesso equivale a uma vida inteira livre de possíveis complicações do shunt. Nos últimos 20 anos, foi adicionado ao procedimento a cauterização do plexo coróide (CPC), como forma de aumentar o sucesso da cirurgia e reduzir a produção de LCR.
Complicações e seguimento pós-cirúrgico
As crianças com hidrocefalia tratada enfrentam muitas complicações potenciais de longo prazo, geralmente relacionadas ao tratamento.
Complicações relacionadas à derivação/shunt
A falha do shunt, geralmente por obstrução mecânica, que necessita de alguma forma de intervenção, ocorre em 40% das crianças nos primeiros 2 anos após a colocação original com risco contínuo de falha depois disso. A falha é diagnosticada pela evidência de imagem do aumento do tamanho do ventrículo em comparação com a linha de base (embora esse nem sempre seja o caso), com sintomas de dor de cabeça, vômito, irritabilidade, diminuição do nível de consciência e, em bebês, abaulamento da fontanela e crescimento acelerado da cabeça. A obstrução do shunt é tratada com cirurgia urgente para identificar e substituir o componente obstruído (cateter proximal, cateter distal ou válvula).
A taxa de infecção de shunt é de cerca de 5 a 9% por procedimento e ocorre principalmente dentro de 3 meses após a cirurgia, com febre, irritabilidade, eritema da ferida ou sintomas de mau funcionamento do shunt. O diagnóstico é confirmado por cultura microbiológica positiva do LCR obtido de uma punção do shunt (ou cultura de sangue em pacientes com shunt ventrículo-atrial).
A superdrenagem do shunt pode se apresentar de forma aguda com higroma subdural ou hematoma, ou cronicamente com a chamada síndrome do ventrículo estreito. As opções para o tratamento desses pacientes desafiadores são controversas e incluem a revisão do shunt para reduzir a drenagem do LCR, a derivação do espaço lombar do LCR e a expansão da abóbada craniana.
É fundamental que os pais e cuidadores estejam cientes dos sintomas de um possível mau funcionamento ou infecção do shunt.
Sinais e sintomas de infecção na derivação:
- Dor e eritema ao longo do trajeto do shunt
- Desenvolvimento de inchaço ao redor do shunt
- Febre
- Hipotermia
- Irritabilidade/alerta
- Dor abdominal
- Sinais meníngeos
- Sinais peritoneais
- Sensibilidade ao longo do cateter ou da válvula de derivação
Complicação terceiro ventriculostomia endoscópica
A maioria das falhas de ETV ocorre nos primeiros 6 meses após a cirurgia. Quando comparada a fatores prognósticos, o padrão temporal geral de falha do ETV difere do padrão de falha do shunt, com as curvas de sobrevida livre de falhas se cruzando entre 2 e 3 anos. Há um maior risco de falha precoce do ETV (aproximadamente nos primeiros 3 meses de cirurgia), após as chances de falha tardia do ETV são menores do que as de uma falha tardia do shunt.
Embora raras, as falhas tardias da ETV ocorrem e podem ser fatais. A infecção após a ETV é menos comum do que nos procedimentos de shunt e ocorre em menos de 2% dos procedimentos. Outras complicações derivadas da ETV são raras e incluem lesão da artéria basilar (0-2%), endocrinopatia permanente (0-9%), lesão hipotalâmica, ou outra lesão cerebral (0-2%), e mortalidade perioperatória (0-2%).
Cuidados após a cirurgia
Deve-se evitar atividades extenuantes no pós-operatório imediato.
Evitar nadar até que a ferida cicatrize ou os pontos sejam removidos (geralmente 2 a 3 semanas após a cirurgia).
Evitar qualquer atividade que exerça pressão constante sobre a válvula ou o trajeto de derivação sob a pele, causando irritação, abrasão ou ulceração.
O nível de atividade física normalmente pode ser iniciado após a cicatrização adequada da ferida cirúrgica.
Deve-se optar pelo posicionamento alternativo da cabeça para evitar a plagiocefalia em um bebê.
Não há consenso entre os neurocirurgiões sobre atividades relacionadas a esportes, dirigir, viagens aéreas, gravidez, mergulho e relações sexuais em pacientes com hidrocefalia com shunt. As restrições relacionadas à atividade dependerão em grande parte do quadro clínico e as orientações relacionadas devem, idealmente, ser o resultado de um acordo mútuo entre o paciente, o prestador de cuidados primários e o médico.
A profilaxia antibiótica NÃO é necessária para pacientes com shunt ventrículo-peritoneal ventriculoperitoneal antes do atendimento odontológico, mas é recomendada se o shunt for ventrículo-atrial.
Na maioria dos casos, a febre e os sintomas que a acompanham podem ser tratados de forma conservadora pela família e/ou pelo pediatra. A febre em uma criança que teve seu shunt colocado dentro de 30 dias deve ser discutida com o neurocirurgião. A febre em uma criança que teve seu shunt colocado nos últimos 6 meses pode ser discutida com o neurocirurgião após avaliação e exclusão de outras possíveis fontes.
Nem todas as dores de cabeça em pacientes com shunt são preocupantes. Mas esses pacientes requerem um nível extra de atenção quando desenvolvem dores de cabeça com uma ou mais das seguintes características: Grave (>7/10), persistente (>1 hora), crescente com o tempo ou associadas à vômitos.
Em caso de dúvida sobre um paciente com um shunt e dores de cabeça, a discussão e/ou avaliação por um neurocirurgião é indicada.
Os campos magnéticos emitidos por muitos dispositivos, incluindo tablets portáteis, dispositivos móveis, fones de ouvido e outras tecnologias vestíveis, podem ser uma preocupação para os pacientes e pais de crianças com hidrocefalia com derivação que possuem válvulas programáveis. Se um paciente for submetido a uma ressonância magnética, a recomendação é que a válvula seja avaliada por um profissional de neurocirurgia depois para garantir que a esteja na configuração correta.
Com base na literatura relatada e nas diretrizes disponíveis, recomenda-se que dispositivos magnéticos comumente usados, como os mencionados a seguir, devem ser mantidos a uma distância de pelo menos 5 cm da válvula programável.
- Aparelhos auditivos implantados
- Dispositivos móveis
- Dispositivos de tablet
- Detectores de metal
- Fones de ouvido e fones de ouvido
- Ímãs domésticos comuns
- Brinquedos magnéticos
- Crachás inteligentes usados em instalações de saúde
Prognóstico e qualidade de vida
O grau de disfunção cognitiva de longo prazo depende dos mecanismos causais da hidrocefalia e de qualquer dismorfologia cerebral associada ou lesão primária de um evento predisponente, como infecção ou hemorragia. A resolução da hidrocefalia após a colocação do shunt é extremamente rara. As crianças com histórico de hidrocefalia com shunt precisam de monitoramento, mesmo que não tenham apresentado sintomas por um longo período de tempo.
Embora a qualidade de vida seja prejudicada em muitas crianças com hidrocefalia, cerca de 20% têm qualidade de vida próxima à considerada normal. A epilepsia se desenvolve em até 34% dos pacientes tratados na infância para hidrocefalia e tem um efeito negativo importante na qualidade de vida. As dores de cabeça são relatadas em algum grau na maioria das crianças com hidrocefalia com shunt e são graves em 10 a 20% das crianças com hidrocefalia com shunt.
Na idade adulta, dores de cabeça crônicas graves são relatadas em mais de 40% dos indivíduos com hidrocefalia com shunt e, entre os pacientes tratados na infância, 45% precisavam de tratamento para depressão, 43% eram dependentes de cuidados e 43% estavam desempregados.
A hidrocefalia é uma condição séria, mas com diagnóstico precoce e tratamento adequado, é possível melhorar significativamente a qualidade de vida das crianças afetadas.
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